Maple Syrup Urine Disease কি ধরণের রোগ?


A

Protein Metabolism এর সমস্যা


B

Fato metabolism এর সমস্যা


C

Carbohydrate Metabolism এর সমস্যা


D

Nucleic Acid Metabolism এর সমস্যা


উত্তরের বিবরণ

img

Maple Syrup Urine Disease (MSUD) একটি বংশগত বিপাকজনিত রোগ (Genetic Metabolic Disorder), যা শরীরে নির্দিষ্ট অ্যামিনো অ্যাসিড ভাঙার প্রক্রিয়ায় ত্রুটি ঘটার ফলে সৃষ্টি হয়। এ রোগের নামকরণ করা হয়েছে প্রস্রাবের বিশেষ ম্যাপল সিরাপের মতো মিষ্টি গন্ধ থেকে, যা এর প্রধান লক্ষণগুলোর একটি।

  • কারণ: MSUD ঘটে Branched-Chain Amino Acids (BCAAs)লিউসিন (Leucine), আইসোলিউসিন (Isoleucine)ভ্যালিন (Valine) — এর বিপাক নিয়ন্ত্রণকারী Branched-Chain α-Keto Acid Dehydrogenase (BCKD) এনজাইমের অভাবে।

  • জেনেটিক ভিত্তি: এটি একটি Autosomal Recessive Disorder, অর্থাৎ শিশুটি তখনই আক্রান্ত হয় যখন উভয় অভিভাবকই ত্রুটিপূর্ণ জিন বহন করে।

  • শারীরবৃত্তীয় প্রভাব: এনজাইমের অভাবে BCAAs ও তাদের toxic by-products (α-keto acids) শরীরে জমা হয়, যা মস্তিষ্ক ও স্নায়ুতন্ত্রের ওপর বিষক্রিয়া সৃষ্টি করে।

  • লক্ষণ:

    • প্রস্রাব ও ঘামে ম্যাপল সিরাপ বা পোড়া চিনির মতো গন্ধ।

    • খাবার গ্রহণে অনীহা, বমি, দুর্বলতা ও স্নায়বিক সমস্যা।

    • চিকিৎসা না করলে খিঁচুনি, কোমা ও মৃত্যু ঘটতে পারে।

  • নির্ণয়: রক্ত ও প্রস্রাবে BCAAs-এর উচ্চমাত্রা এবং BCKD এনজাইমের কার্যকারিতা পরীক্ষা করে রোগ নির্ণয় করা হয়।

  • চিকিৎসা:

    • খাদ্য থেকে লিউসিন, আইসোলিউসিন ও ভ্যালিন কমানো

    • বিশেষ অ্যামিনো অ্যাসিড-নিয়ন্ত্রিত ডায়েট ও চিকিৎসকের তত্ত্বাবধানে পুষ্টি নিয়ন্ত্রণ।

    • গুরুতর ক্ষেত্রে লিভার ট্রান্সপ্লান্ট চিকিৎসায় কার্যকর হতে পারে।

সারসংক্ষেপে: MSUD হলো একটি বিরল কিন্তু গুরুতর জন্মগত বিপাকজনিত ত্রুটি, যা প্রাথমিক পর্যায়ে সনাক্ত ও নিয়ন্ত্রিত খাদ্যাভ্যাসের মাধ্যমে নিয়ন্ত্রণে রাখা সম্ভব।

Unfavorite

0

Updated: 1 day ago

Related MCQ

 কলেরা টক্সিনে ডায়েরিয়া হলে কোন্ G-Protein-টি প্রভাবিত হয়?


Created: 1 day ago

A

Gl Protein 


B

Gq Protein


C

Gs protein


D

G12/13 Protein


Unfavorite

0

Updated: 1 day ago

আয়োডিন ঘাটতি রোগ বর্তমানে কোন্ অঞ্চলে বেশী দেখা যায়?


Created: 1 day ago

A

সাব-সাহারান আফ্রিকা


B

দক্ষিণপূর্ব এশিয়া 


C

লাটিন আমেরিকা


D

ইউরোপ


Unfavorite

0

Updated: 1 day ago

মানুষের চোখে "Bitot's Spots" হয় কোন্ ভিটামিনের অভাবে?


Created: 1 day ago

A

 ভিটামিন 'এ'


B

ভিটামিন'কে'


C

ভিটামিন 'ডি'


D

ভিটামিন 'সি'


Unfavorite

0

Updated: 1 day ago

© LXMCQ, Inc. - All Rights Reserved

Developed by WiztecBD